sábado, 28 de agosto de 2010

¿QUE ES UN ANGIOSARCOMA?

Antes de continuar con la historia parece conveniente aclarar ¿que es un angiosarcoma?. Mas que nada, para entender con mayor precisiòn de que va esta historia.

Como no soy especialista en oncólogía, ni tan siquiera licenciado en médicina, quiero advertir que, para intentar contestar a esta pregunta he utilizado, en esta entrada, informaciones obtenidas principalmente de páginas fiables de Internet. Por tanto, someto humildemente la información que aquí recojo, al mejor criterio de cualquiera con mayores conocimientos tecnico-científicos sobre el tema.

Un "angiosarcoma" , es un sarcoma que afecta a las células del endotelio vascular.


Definir un "palabro" técnico con otros palabros técnicos lleva al no profesional, y no familiarizado, por tanto, con semejante lenguaje, a un círculo vicioso de incomprensión semejante al que tendría lugar de haber escrito la definiciòn en alfabeto cirílico. Lo cual nos lleva a su vez a aclarar, que es un sarcoma y en que consiste en endotelio vascular.

De manera breve y esquemática, puede decirse que un "sarcoma" ( del griego sarcos = carnoso ) una neoplasia maligna ( cancer ) derivado de estructuras mesenquimales .


Lo siento; pero para no sacrificar la precisiòn no he tenido mas remedio que acudir nuevamente a la terminología técnica. Así que no habrá mas remedio que ir acorralándola, poco a poco hasta que a base de marear la perdiz, termine por resultar asequible al común de los mortales.

En cuanto al "endotelio" no es, sino, un tipo de epitelio ( tejido animal ), formado por células aplanadas y dispuestas en una sola capa, que reviste interiormente las paredes de algunas cavidades orgánicas que no se comunican con el exterior, como los vasos sanguineos y linfáticos.


Por su parte el témino "vascular" hace referencia a los vasos sanguineos.

Siguiendo con las aclaraciones de la nueva téminología técnica surgida de la definiciòn de angiosarcoma, hagamos lo propio con el concepto de sarcoma, que no es sino un género del que el angiosarcoma constituye una de sus especies, como luego veremos.


Con el termino neoplasia, ( nueva formación ) se denomina, tanto al proceso consistente en una multiplicaciòn o crecimiento anormal de células en un tejido del organismo, como al tumor resultante de ese mismo proceso. Su caracter maligno o cancerígeno deriva tanto de la posibilidad de infiltrar, y por tanto "contaminar" otros tejidos adyacentes, como de la posibilidad de migrar a distancia del tumor primario, para genear nuevos tumores. Fenómeno concido como "metástasis" .

En cuanto al mesénquima, consiste en un tejido conectivo embrionario mesodérmico, del que derivan los tejidos muscular y conectivo del cuerpo, así como los vasos sanguineos y linfáticos; siendo el mesodermo , la capa celular intermedia de las tres ( ectodermo -externa - mesodermo -intermedia - y endodermo - interna ) que forman el embrión en desarrollo y de la cual derivan, los huesos, el tejido conectivo o de sosten, los músculos, la sangre, los tejidos linfático y vascular, la pleura, el pericardio y el peritóneo ( membranas que recubren y protegen respectivamente los pulmones, el corazón y el los intestinos ).

Llegados a este punto y conocido el significado o clave de la terminología técnica mas elemental, relacionada con el anagiosarcoma, podemos definirlo o explicarlo con palabras mas simples inteligibles , como una multiplicación celular anormal e incontrolada ( tumor ) y con capacidad de extenderse a distancia del foco principal (maligno o cancerígeno), que afecta al endotelio de los vasos sanguineos . O dicho mas simplemente : un cancer de vasos sanguineos.
 
Ahora bien, una vez obtenida esta breve y simple definiciòn sintética y positiva del angiosarcoma, a la que hemos llegado después de dar unas cuantas y mareantes vueltas a la terminológia técnica, resulta tambien conveniente, diferenciarlo de otro tipo de tumores; de otros cánceres en general y de otros sarcomas en particular, al tiempo que diferenciamos igualmente entre si, los distintos tipos de angiosarcoma hasta ahora reconocidos y concretamos a cual vamos a referirnos en las sucesivas entradas de este Blog. Con ello se pretende poner de manifiesto sus aspectos negativos; es decir : lo que no es un angiosarcoma. y por tanto, aquello con lo que no debe confundirse y de lo que debe diferenciarse.


Para ello nada mejor que un breve resumen de los grandes grupos en que pueden clasificarse los tumores.

La primera gran clasificaciòn diferencia los tumores benignos ( aquellos que, estando "aislados" o encapsulados, no tienen la capacidad de invadir o infiltrar tejidos u órganos adyacentes ni generar metástasis o migraciòn a distancia a través del sistema linfático del flujo sanguineo ) y malignos, ( aquellos que, por el contrario poseen dichas capacidades ) . Como en el resto de los tumores, la denominación de los distintos tumores benignos suele, salvo algunas excepciones, como el nevus, terminar con el sufijo (-oma ) y empezar con un prefijo indicativo del tipo de tejido afectado.

Los tumores malignos conocidos genéricamente como cánceres, se diferencian principalmente, dependiendo del tipo de tejido u órgano a que afecten en carcinomas ( según que derive de estructuras epiteliales o glandulares ); sarcomas, ( derivado de estructuras mesenquimales ); Gliomas cuando implica celulas gliales o de sosten del sistema nervioso; hematológicos ( linfomas y leucemias ), derivados de tejidos linfoide y mieloide ; y por último otros que que sin cumplir las reglas anteriores acaban en -oma, como el melanoma, hepatoma, seminoma o los mesoteliomas, que se originan en las membranas serosas, tales como pleura, pericardio o peritóneo y que pueden tener componente epitelial o mesenquimatoso.

Dejando a un lado, para simplificar, la subclasificación de los restantes tipos de tumores, tanto benignos como malignos, entre los sarcomas hay que diferenciar, entre osteosarcomas, ( que afectan al tejido oseo ) y sarcomas de partes blandas ( cuando afectan a tendones tejido muscular liso y estriado, adiposo, vasos sanguíneos, nervios y tejido sinovial ). Por sus pecualiridades, tanto el sarcoma de Ewing, (un tipo de sarcoma oseo ), como los tumores del estroma gastrointestinal, o GIST ( un tipo de tumor de partes blandas ), se consideran de manera independiente.

Finalmente los angiosarcomas de partes blandas, a su vez han sido clasificados en Cutáneo, ( con o sin edema ); de mama o, de tejidos blandos profundos; existiendo otra clasificación locoregional, en función del la zona o parte del cuerpo a la que afecte; apareciendo entre los mas comunes, el angiosarcoma de cabeza y cuello, que es el protagonista de la historia que da origen a este Blog, y uno los mas frecuentes, dentro de la rareza estadística que suponen los sarcomas (entre el 2 y el 3%) respecto a otros cánceres, y de la rareza que, a su vez, suponen los angiosarcomas, ( entre el 1 y el 2% ) respecto al resto de sarcomas .

Un mayor detalle de estos conceptos y clasificaciones tumorales, puede verse Aquí y aquí

Y como, según dicen, una imagen vale mas que mil palabras, aquí ( 1 , 2 , 3 ) pueden verse algunas imágenes de un angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello y de otras partes del cuerpo que, aunque no corresponden al familiar que protagoniza esta historia, permiten hacerse una idea mas exacta acerca de lo que estamos hablando.

5 comentarios:

  1. hola, veo que esta publicación es del 2010, aun visitas la pagina

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  2. Como podrás comprobar todavía visito la página y el Blog, que aún está vivo gracias a las visitas que recibe . Tan vivo como el paciente a que el mismo hace referencia. Lo que ocurre es que una vez que hemos conseguido dominar el angiosarcma, en Diciembre de 2010, no se han producido nuevas noticias relacionadas con el mismo. Lo cual es una buena noticia. Al menos para nosotros. Y por tal motivo no he considerado de interés continuar con el mismo, salvo que se produjese alguna incidencia relacionada o falleciese el paciente, por cualquier causa.
    Un saludo

    PD. Por razones que desconozco, he notado que las fechas en que aparecen escritas las entradas han sido modificadas automáticamente, de forma para mi inexplicable. Por ejemplo, esta entrada ha sido escrita en Agosto de 2009 y no en 2010 como figura, siendo en Diciembre de 2010 cuando se publicó la última, que aparece fechada en septiembre de 2011.

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  3. No con caracter general, que yo sepa; aunque he conocido algún caso de angiosarcoma cardiaco, en que habia varios antecedentes familiares que habrían sufrido la misma patología, por lo que creo que el componente genético no puede ser descartado; en algún caso.
    En el siguiente enlace puedes consultar informacion científica muy reciente sobre esa cuestiòn que preguntas.

    http://www.immedicohospitalario.es/noticia/6593/descubren-un-gen-mutado-en-familias-con-multiples-tumores-incluido-el-angiosarcoma-cardiaco


    Un saludo

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